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Qué es el Síndrome de Prader-Willi

fatHay patologías mentales que tienen un trasfondo fisiológico. Un cambio hormonal, una alteración genética o una dolencia accidental pueden ser causa del desarrollo de enfermedades mentales. Este es el caso del Síndrome de Prader-Willi (SPW), un trastorno derivado de una alteración genética que provoca la inexistencia de saciedad alimentaria.

El síndrome afecta principalmente a niños y niñas, representando 1 caso de cada 10.000 en el caso de niños y 1 de cada 30.000 en niñas, según estiman las estadísticas del National Center for Biotechnology Information (NCBI). Las características sintomáticas son un cuadro de obesidad, baja estatura, hipogonadismo – trastorno en los testículos u ovarios – y criptorquidia – malformación de los testículos. Las personas que sufren esta dolencia también presentan una alteración en el aprendizaje y una leve discapacidad intelectual que se asocia a una disminución del tono muscular, que se produce durante la etapa prenatal y postnatal. No obstante, su amplio cuadro clínico, su variable grado de severidad y su complejidad han llevado al Síndrome de Prader-Willi a catalogarse como enfermedad rara.

Este síndrome fue teorizado en 1956 por los especialistas suizos Andrea Prader, Alexis Lebhar y Heinrich Willi, de quienes se tomó el nombre de la patología, tras estudiar nueve casos que presentaban los síntomas anteriormente citados. Las investigaciones dedujeron que este síndrome altera el hipotálamo, afectando pues al control del apetito. De ahí surge la carencia en la sensación de saciedad, que según distintos estudios se ha determinado que hay una clara distinción entre “hambre” y “falta de saciedad”. Los individuos con SPW no sienten “hambre” sino que sienten la constante necesidad de comer por falta de saciedad. Eso deriva a un cuadro de obesidad desde una edad muy temprana y, por tanto, es necesario que estas personas lleven una estricta y constante dieta supervisada.

Estragos físicos y psíquicos

La relación con la comida es el síntoma más destacado – quien padece el SPW no pararía nunca de comer – pero, aunque sea el elemento que requiero más tratamiento, no es el único hábito que debe ser tratado. El síndrome puede provocar una falta de maduración plena en el crecimiento personal del individuo, así como facciones características (nariz ancha), disfunciones en la temperatura corporal o resistencia al dolor.

Psicológicamente, este trastorno puede provocar el desarrollo de un cuadro obsesivo-compulsivo, así como el malestar producido por el mal hábito alimentario. Además, la limitación cognitiva es también característica en las personas que padecen SPW, siendo así el coeficiente intelectual medio de un 70. A favor, cabe decir que, a nivel cognitivo, la buena memoria a largo plazo, la organización perceptiva y la habilidad para reconocer y evaluar relaciones está ampliamente desarrollada. No obstante, las deficiencias motrices son lo que llevan a estos pacientes a no terminar de desarrollar relaciones interpersonales socialmente aceptadas, algo de lo que la sociedad debería tomar consciencia.

Cierto es que la conducta en personas con SPW suele ser específica y fluctuante según la edad. Por ejemplo, los niños pequeños rebosan alegría y afecto. A partir de los 6-8 años la rigidez toma protagonismo, junto a la irritabilidad y la inseguridad emocional. Es en este momento cuando la necesidad de engullir insaciablemente se despierta, asociada a la impaciencia, enfados y ataques de ira no controlados. Se debe tener en cuenta que a esta edad también es frecuente mostrar conductas autolesivas y poca habilidad para las relaciones sociales.

La familia, al rescate

El papel de la familia es supervisar constantemente la alimentación del familiar que sufre SPW. La comida es el área sobre el que el enfermo no tiene control alguno. Internamente, las personas con SPW tan solo desean lograr una relación interpresonal satisfactoria, no obstante la incapacidad por lograrlo, debido a las limitaciones físicas, genera tal frustración personal que desemboca en ataques de ira, enfado y, ante todo, una ansiedad descomunal que termina focalizándose en la comida. A fin de cuentas, el Síndrome de Prader-Willi presenta características similares a los trastornos de la conducta alimentaria convencionales; el conflicto emocional trasciende a la comida.

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