El síndrome de Kleine-Levine o “síndrome de la bella durmiente” es un trastorno neurológico cuya causa exacta se desconoce por el momento, aunque existen varias teorías para explicar su origen. Entre ellas, las más aceptadas son la posible existencia de una disfunción cerebral a nivel del diencéfalo y el hipotálamo, un trastorno en el metabolismo de neurotransmisores como la serotonina, o fenómenos autoinmunes tras un cuadro infeccioso.

Obviamente, las víctimas de este raro síndrome no se quedan dormidas durante un siglo como en el famoso cuento escrito por Charles Perrault o por los hermanos Grimm. Pero, sí pueden dormir durante días enteros.

La enfermedad cursa con periodos de somnolencia excesiva que pueden durar días o semanas durante los que el paciente duerme alrededor de unas 20 horasdiarias y las horas que pasan despiertos son para comer o orinar. También presentan  alteraciones neurovegetativas (hiperfagia e hipersexualidad), así como alteraciones psicopatológicas (cambios en el nivel de conciencia, alteraciones sensoperceptivas, déficit mnésicos, …).

Durante el tiempo que están despiertos, la mayoría parece que tengan poca energía a pesar de haber dormido tanto tiempo y no muestran ninguna emoción, a excepción de irritabilidad. Otras manifestaciones de emociones incluyen una conducta sexual desinhibida, deterioro de las capacidades mentales, desorientación, agresividad e incluso alucinaciones.

Tras sufrir alguna de estas crisis, el comportamiento y las capacidades mentales del individuo vuelven a la normalidad, aunque puede existir amnesia tras la crisis y no  recordar nada de lo sucedido. Entonces, el paciente puede presentarlargos periodosde meses o años completamente libre de cualquier síntoma hasta la aparición de una nueva crisis.

Quienes sufren este síndrome suelen ser varones adolescentes cuya primera crisis aparece alrededor de los 15 años, aunque se han visto casos en mujeres y en adultos.

El síndrome de la Bella Durmiente es muy difícil de diagnosticar, ya que la única pista que nos deja la enfermedad, por el momento, son estas crisis episódicas en las que vemos los síntomas y que pueden aparecer muy pocas veces durante la vida del paciente. Tampoco existe un tratamiento específico para el síndrome de Kleine-Levin, aunque algunos pacientes han respondido de forma satisfactoria a las sales de litio.

Se trata de una enfermedad realmente rara (solamente aparece en 6 personas de cada 10000) y que suele desaparecer de forma tan misteriosa como apareció cuando el paciente se encuentra entre los veinte y treinta años.

La evolución clínica de este síndrome se ha considerado tradicionalmente benigna, aunque se hayan podido constatar disfunciones cerebrales orgánicas interepisódicas.

Quizá pueda sonar muy extraño y nunca hubiésemos pensado que existiese tal enfermedad. Puede que hayamos oído hablar de ella con uno de sus tantos sinónimos: Síndrome de Hipersomnia y Megafagia, Síndrome de Hipersomnia y Bulimia, Síndrome de Hibernación, Hipersomnia Periódica, Síndrome de Kleine Levin Critchley, y un largo etcétera de sinónimos para el síndrome de Kleine Levin.

Descubriendo el síndrome

Pero, ¿qué sabemos de esta enfermedad? Se presenta sobre todo en hombres en la adolescencia y en la segunda década de la vida. La relación de hombres mujeres es claramente inclinada hacia los primeros en una proporción de 4:1. Pero hay excepciones, como un joven de 14 años atendido en la unidad de psiquiatría del hospital general universitario de Elche.

¿Acaso es una enfermedad producida por un virus? Tampoco se sabe. En el caso de una paciente mostrada en la literatura, presentó los primeros síntomas tiempo después de sufrir un resfriado.

¿Acaso el virus haya provocado alguna mutación? Tampoco se sabe, aunque las teorías más acertadas apuntan hacia el mal funcionamiento de centros cerebrales del hipotálamo. Otros autores han relacionado este síndrome con psicosis endógenas por la aparición de sintomatología afectiva y esquizofrénica.

¿Podéis imaginaros cómo o de qué humor se despiertan estas personas después de dormir, siete, ocho, o,  hasta 13 días? ¿Se levantarán de mal o buen humor? ¡Pues os vais a sorprender!

Uno de los sinónimos de la enfermedad está la clave “Síndrome de hipersomnia e hiperfagia”. Un apetito voraz. Si yo durmiera dos días me despertaría con ganas de comer. Pero la parte más interesante viene a continuación, estos pacientes se despiertan con una libido desenfrenada, una hipersexualidad que los expertos relacionan con desórdenes del hipotálamo, una zona del cerebro que está en la base del mismo y regula funciones como el sueño, la sed o el apetito.

¿Los pacientes van a peor y cada vez duermen más? Esa es la forma de pensar más lógica, pero no siempre sucede así. Lo primero que hay que aclarar es que hasta ahora no hay tratamiento efectivo, sin embargo las sales de litio han mostrado mejoría en los afectados. Por fortuna se ha visto en la mayoría de los casos que el síndrome de Kleine Levin desaparece o mitiga según avanza la edad.